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典型病例小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症 [复制链接]

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小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞症病情简介


  患者女,30+岁。


  主诉:间歇性头痛头晕半月余。患者本人陈述病史,可靠。


  症状:半月前无明显诱因出现头痛伴有头晕恶心,无恶心呕吐,无四肢抽搐,无意识改变。


  医院诊断:行头颅MRI示:Chiari畸形


  初步诊断:Chiari畸形(Ⅰ型)

影像学检查资料:


  鉴别诊断:颅颈交界区畸形、颈椎不稳、脊髓空洞症


  确诊:Chiari畸形(Ⅰ型)伴轻微脊髓空洞

具体情况:


  患者下疝的扁桃体前方左侧可以看到:四脑室底脑脊液循环已经不太通畅;扁桃体下沿已经到了寰椎后弓的上沿;同时伴有脊髓的空洞。

处理意见:手术治疗


  理由:


  从扁桃体下疝的位置来看,患者并不是很严重,只是Chiari畸形Ⅰ型,但已经出现了脊髓空洞,同时患者已经出现了肢体感觉过敏、上肢肌张力增高等一系列的表现。此时如果不做处理,随着病情的发展,症状会逐渐加重,患者可能出现吞咽困难,声音嘶哑等症状。考虑到患者寰椎和枢椎还有枕骨并没有出现骨性结构的异常,对于单纯的小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,并不伴有颅底骨性结构的异常、不伴有其他畸形的患者,我们建议选择手术治疗。

手术:小脑扁桃体下疝回纳术术后影像学检查资料:李维新教授解读:


  对于单纯的小脑扁桃体下疝伴脊髓空洞,并不伴有颅底骨性结构的异常,不伴有其他畸形的患者,由于其颅底和颅颈交界区骨性结构正常和稳定,所以我们选择微创的方式,在通道下,只在寰椎后弓的上沿和枕骨大孔之间做大约1.5cm长的硬膜切口来处理下疝的小脑扁桃体,同时打开探查脊髓正中孔,看到四脑室菱形窝底,脑脊液循环通畅,再将将扁桃体进行复位,手术即完成。

微创手术的优点:


  如果采用传统的手术治疗此例患者得话,需要做枕骨大孔大范围的骨性切除,做硬膜的外形切开,手术创伤较大,而且有时候要把寰椎后弓要打掉。随着医学技术的发展,大型显微镜、神经电生理检测的应用,通道技术等的发展,只需通过通道或单尺撑开做硬膜上1.5~2cm的切口就能够完全处理下疝的小脑扁桃体,同时探查正中孔和四脑室菱形窝底部同样能够达到手术的效果。


  同传统的手术相比较,采用微创技术治疗的患者出血极少,此例中患者出血小于30ml;创伤更小,更有利于患者的恢复。

患者疑问解答


  此例患者在诊断之前出现久治不愈的感冒、发烧,因此患者咨询“感冒、发烧是否会引起小脑扁桃体下疝?”

李维新教授解答:


  事实上,双方之间并没有因果关系。虽然目前并没有充足的证据表明小脑扁桃体下疝明确的致病因素,但是,目前尚没有研究能够表明感冒会引起小脑扁桃体下疝。


  此例患者之所以提出“感冒、发烧是否会引起小脑扁桃体下疝?”是由于患者在初期出现感冒、发烧症状,但事实上,患者此时的反复头痛、感冒症状多是由于小脑扁桃体下疝所致,由于两者之间鉴别较困难,故患者有此一问。

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