北京哪看白癜风好 https://jbk.39.net/yiyuanzaixian/bjzkbdfyy/烟雾综合征（moyamoyasyndrome）MMS是一种慢性进展性脑血管病又称“类烟雾病”主要特点是颈内动脉(internalcarotidartery,ICA)远端及其主要分支近端管腔进行性狭窄至闭塞并在颅底形成烟雾状异常血管网，常伴发一种或多种基础疾病如Dows综合征、神经纤维瘤病等[1-5]。据流行病学调查该病在东亚国家尤其日本多发近年来我国的发病率也逐年增高。MMS一般累及双侧大脑半球前循环系统也可单侧受累另外在临床工作中合并后循环系统受累也不少见。MMS临床表现复杂多样,以出血型和缺血型为主，出血型多见于成年患者，病变多发于基底节和丘脑等部位，预后极差，是MMS的主要致死原因之一[6]。随着出血型MMS颅内动脉及其主要分支血管进行性狭窄至闭塞脑血流动力学逐渐发生一系列变化主要表现为皮质微血管化和丰富的侧支循环形成为缓解颅脑缺血状态侧支血管代偿显得尤为重要[7]。出血型MMS患者的临床表现及预后状态在很大程度上也取决于侧支血管的代偿程度。随着影像检查技术的进步侧支血管的评估方法愈发多样化有效的对其评价和分级有助于判断出血型MMS的预后和转归。本文主要对出血型MMS侧支循环、侧支血管的研究现状作一简要综述以期为临床医生对出血型MMS在诊断、治疗及预后上提供一定的参考增加对出血型MMS的进一步认识。
1MMS的诊断及分期
目前最新且临床应用最广泛的MMS诊断指南为年日本修订的烟雾病(moyamoyadisease）,MMD诊断治疗指南[3]其将MMS明确定义为在伴发明确基础疾病的前提下双侧或单侧ICA远端和或大前动脉anteriorcerebralarteryACA、大脑中动脉middlecerebralarteryMCA、大脑后动脉posteriorcerebralarteryPCA一支或多支血管近端进行性狭窄或闭塞并且在狭窄血管周围伴发异常血管网形成的脑血管疾病。如果单侧MMD伴动脉粥样硬化、自身免疫性疾病等基础疾病我们也可将其称之为MMS。MMS血管造影表现形式多样可以与MMD造影表现相似也可以与MMD造影表现一致又可以出现完全不同的结果如粥样硬化致血管闭塞的造影表现[1-3]。MMS分期标准参考MMD铃木分期标准[3]。
2出血型MMS的临床特征
出血型MMS的临床发病率较高研究报道MMS脑出血的病死率为6.8%~28.6%[8-9]。多见女性患者，年龄分布上呈单峰分布35~39岁是发病高峰[10]。主要临床症状为脑出血所导致的相应神经科症状如意识障碍、头痛、肢体无力、言语障碍等首发症状为意识障碍及头痛更为常见[11-12]。按照出血模式的不同可将其分为以下亚型，脑室出血、脑实质出血包括脑叶出血、纹状体出血、丘脑出血和蛛网膜下腔出血以及多种出血模式合并存在，其中以脑室出血亚型最为多见[13-14]。
3MMS侧支血管评估方法
继数字减影血管造影(digitalsubtractionang-iographyDSA）之后目前CT血管成像（CTangiog-raphyCTA）和磁共振血管成像（magneticresonanceangiography,MRA)等正逐步应用于诊断和评估MMS。在各检查方法中DSA仍被认为是评估侧支血管的金标准KAMMERER等[15]首次用4DDSA对MMS侧支血管进行研究使侧支血管豆纹动脉以及与狭窄血管之间形成的侧支网络显示的更加清晰,然而DSA是有创检查在无条件或不适合时无创影像检查成为主要检查手段。随着新技术的推广,CT逐步被应用于侧支血管的评价。OHNO等[1]利用全脑CTP联合CTA分析了30例烟雾病患者临床症状与侧支循环的相关性，结果显示CTP联合CTA能很好评估烟雾病患者的脑血流动力学变化及侧支循环临床症状与侧支循环密切相关。但是由于CTA的解剖分辨率较低其对Willis环近端大血管显示良好但对远端细小分支血管显示较差,因此CTA评价侧支循环的临床应用价值有待进一步深入研究。近年来高分辨磁共振技术已经得到飞快发展其以非侵入性、无创、图像高分辨率高等优点成为传统成像技术的重要辅助工具[17-19]。FUNAKI等[20]首次采用分辨率较高的流动散相黑血MRA技术（flowsensitiveblackbloodMRAFSBBMRA）来显示6例MMD患者脑室周围吻合血管与脑室的空间位置关系结果表明通过FSBB-MRA技术可以清楚观察到吻合血管均走形于脑室附近并且脑室周围吻合血管的形态与DSA表现一致。同时其另一项研究[21-22]采用3DTOF-MRA对例MMD患者的脑室周围动脉吻合特点及与出血的相关性进行了分析，结果表明高分辨3DTOF-MRA显示脑室周围侧支吻合的组间及组内一致性评分很好。而DENGLER等[23]采用7.0T的3DTOF-MRA与3.0T的3DTOFMRA2种方式,分别与DSA对6例MMD患者血管病变的显示作比较，发现7.0T的MRA显示血管病变的效果与DSA基本一致,尤其在显示烟雾状细小血管分支和对血管进行性狭窄及侧支循环形成的评分准确性上优于3.0T的MRA,但是由于技术限制,临床未广泛应用。
4出血型MMS侧支循环的研究现状
目前对MMS侧支循环的研究尚无统一定论。刘文华等[24-25]入例成年卒中型MMD患者将卒中半球同侧的颅内和颅外侧支循环分成了3个类型第一种：ACA-软脑膜动脉（piamaterartery,PMA）-MCA。第二种：脉络膜前动脉（anteriorchoroidalartery,AChA）、后交通动脉（posterior
