沥滴渗淫,荟蔚云雾,涓流泱瀼,莫不来注
——《海赋》魏晋木华
东风袅袅泛崇光,香雾空蒙月转廊
——《海棠》宋代苏轼
从古至今
美丽的烟雾在文艺界总是备受喜爱
而在医学界
也有一种名为烟雾病的疾病
烟雾病
一个听上去似乎很动人的名字
就其名字来讲,如烟似雾
容易让人与环境中的烟雾联系在一起
实际上,它与雾霾无关
不是外界环境中的烟雾
而是大脑中的烟雾
烟雾病
烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”,被称之为“烟雾状血管”。年日本学者Suzuki及Takaku将该病称为“烟雾病”。烟雾状血管是扩张的穿通动脉,起着侧枝循环的代偿作用。
part1.有什么症状?
患者出现下述症状或病史,应该考虑烟雾病或烟雾综合征:
1、自发性脑出血,尤其是下述部位出血:脑室周围、脑室内出血、脑实质出血破入脑室,烟雾病患者发生单纯蛛网膜下腔出血较少见
2、脑缺血所致的临床症状、体征:偏瘫、语言障碍、感觉障碍、运动障碍等,尤其是小儿哭吵、过度通气或体育运动后易诱发。
Part2.该做什么检查?
常用的检查手段有头颅CT、MRI、CTA/MRA、CTP/MRP、SPECT、PET等
脑血管造影
是诊断烟雾病和烟雾综合征的金标准
脑血管造影还可用于评价疾病的进展变化,用于血管重建手术后的疗效评价。
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Part3.怎么治疗?
药物治疗——目前尚无确切有效的药物,常用血管扩张剂、溶纤维蛋白药、抗溶纤维蛋白药或抗癫痫药等,但需要警惕药物的副作用。
手术治疗——包括直接血管重建手术,间接血管重建手术,综合术式。关于手术时机,因为该病呈进展性病程,目前较一致的观点是一旦确诊应尽早手术,但应避开脑梗死或颅内出血的急性期,具体时间间隔存在较大争议,应根据病变范围和严重程度等作出决策,一般为1~3个月。
Part4.术后该注意什么
(1)术后饮食上禁忌辛辣、热烫,防止大脑缺血。
(2)生活上要注意根据天气增减衣物。
(3)避免带眼镜腿过紧的眼睛,防止夹伤由颅外引入颅内的血管。
(4)避免头部外伤。
(5)避免情绪激动、哭闹及大声喊叫。不能参加剧烈运动,即便是像游泳或长跑这样虽平稳但较耗费体力的运动也不能参加。
(6)最好每年复查一次。
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Part5.预后怎么样
一般认为其预后较好,死亡率较低。小儿死亡率为1.5%,成人为7.5%。30%的小儿患者可遗有智能低下,成人颅内出血者死亡率高,若昏迷期较快度过,多数不留后遗症。从放射学观点来看,其自然病程多在一至数年,一旦脑底动脉环完全闭塞,当侧支循环已建立后,病变就停止发展,因此,总的来说,其预后尚属乐观。
至于会不会有后遗症,取决于治疗前患者的状态,比如治疗前患者已经瘫痪了,那么即使治疗,瘫痪也很难恢复。如果治疗前患者没有严重的功能障碍,那么治疗后一般不会留有后遗症,总之,治疗越早越好。
Part6.该怎么预防
烟雾病早发现,早诊断,早治疗是关键
1、注意休息和瘫痪肢体的功能锻炼。
2、加强营养,给予高蛋白、高维生素饮食。3、出现蛛网膜下腔出血者,不能搬动病人,避免咳嗽,喷嚏和屏气排便等增加胸腔,腹腔压力的动作。
4、应防止洪水泛滥,灭鼠,家禽应圈养,防止污染水源,做好饮水消*。
5、教育儿童不要喝生水,不要到疫水中玩水,洗澡等,避免患钩端螺旋体病。
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拨开烟雾,方见阳光
烟雾病并不是一种怪病,也并非罕见,在近些年来在脑卒中病因方面占据越来越重要的位置。但临床上因对本病的认识不足,容易被误诊漏诊。通过早期症状的甄别,及时进行CTA或MRA、DSA检查常常能得到确诊,同时随着我们对本病的认识深入后,相应的干预措施(抗血小板、间接和直接搭桥)会更加精准,取得良好的预后也不再遥远。
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