脑室出血

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TUhjnbcbe - 2020/12/3 15:03:00

感谢:湖医院郭建伟提供病例

感谢:医院赵海精彩主持

畸胎瘤(teratomas)

概述

畸胎瘤由外胚层、中胚层和内胚层两种或三种胚层衍化的组织结构构成的肿瘤。起源于潜在多功能的原始胚胎细胞,多为良性,但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关,多见于骶尾部,纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿,女性为多。

病因和病理

人体胚胎发育过程中,有一种具有多能发展潜力的多能细胞,正常胚胎发育情况下,发展和分化成各胚层的成熟细胞。如果在胚胎不同时期,某些多能细胞从整体上分离或脱落下来,使细胞基因发生突变,分化异常,则可发生胚胎异常。一般认为,这种分离或脱落发生于胚胎早期,则形成畸胎;而如发生于胚胎后期,则形成了具有内胚层、中胚层和外胚层三个胚层的异常分化组织,即形成了畸胎瘤。

内胚层成分主要包括消化道、呼吸道组织和各种分泌腺体;中胚层成分主要包括平滑肌、骨、软骨和脂肪;外胚层成分包括表皮、皮肤附件以及神经组织。

病理分类

按大体结构分为囊性畸胎瘤和实性畸胎瘤。

按生物学行为分为良性和恶性。

按组织分化程度分为成熟型畸胎瘤、未成熟型畸胎瘤和畸胎瘤恶变。

囊性畸胎瘤即皮样囊肿,多为良性,肿块内含脂样物、毛发、牙齿及液体等,部分囊肿壁内实性区,称为头结,头结由骨、软骨、脂肪等组成。

实性畸胎瘤组织学上包含内、中、外三个胚层的各种成熟和未成熟组织,肿瘤内常有大小不等的囊性区域,恶变倾向较囊性畸胎瘤大。

成熟型由分化良好的瘤组织构成的良性肿瘤;

未成熟型的瘤组织分化程度差,主要由胚胎发生期的未成熟组织结构构成,如非成熟性神经组织、非成熟性软骨等,常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。

畸胎瘤恶性变是指瘤组织内某一胚层的组织发生恶性转化,如上皮组织的癌变,间叶组织的肉瘤变。

颅内畸胎瘤少见,最常见的发生部位为松果体区,其次为鞍区,亦可在后颅凹及第三脑室等脑内其他近中线部位。肿瘤大小差别很大,可发生于任何年龄,但以小儿和青年人多见(约占70%),男性多于女性。可自发或外伤引起破裂,亦可与其他肿瘤混合存在。

影像学表现

CT:示密度混杂,可见低密度的脂肪组织、中等密度的软组织和高密度钙化。有骨和牙齿出现是畸胎瘤的特征性改变,有脂肪样低密度区存在也是诊断畸胎瘤的重要依据。但仅有脂肪成分而无骨和牙齿时难于皮样囊肿和脂肪瘤鉴别。肿瘤境界清楚,周围无水肿。

MR:最大特点是畸胎瘤呈很不均质信号,信号不均质的原因是由于肿瘤内钙化、囊变、脂肪、出血等多种成分同时存在,T1WI和T2WI均可显示高信号脂肪组织,FS-T1WI高信号脂肪组织被抑制,此序列可鉴别脂肪与出血。有脂肪高信号存在时应该考虑畸胎瘤的可能。

增强扫描,肿瘤囊性部分不强化,实质部分可轻度强化或不强化。若肿瘤以实质为主,且增强很显著时则应考虑恶性畸胎瘤。

颅内恶性畸胎瘤文献报道很少,有文献提示:

(1)恶性畸胎瘤的MRI和CT表现具有一定的特征性。肿瘤多见于鞍区和松果体区,呈分叶状,边缘清楚,肿瘤内常常出现小囊变,肿瘤实质信号不均匀,可出现钙化和出血,但部分无脂肪成分。注药后肿瘤实质呈不均匀强化。肿瘤发生囊变对恶性畸胎瘤的诊断十分有帮助,主要表现为小囊变,囊变的数量可多可少,可位于肿瘤内任何部位。肿瘤实质部分信号不均匀,主要表现为T2WI呈不均匀高信号和不均匀强化。

(2)本病好发于男性儿童和青少年病人,病史及流行病学资料,对诊断恶性颅内畸胎瘤十分有帮助。

女,15岁,鞍上恶性畸胎瘤,图①可见鞍上不均匀分叶状长T2信号占位病变,病变内可见陈旧出血和多发小囊变。图②T1WI示病变内可见多发小圆形出血高信号。图③为T1WI增强扫描,可见病变不均匀强化,边界清楚,内有多发小囊变。

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