烟雾病的发病原因尚不清楚,可能与以下因素有关:
1、基因的改变:烟雾病有一定的遗传性,烟雾病遗传的可能性有7%-21%,建议有烟雾病家族史的成员做磁共振或CT血管成像来筛查;2、颅内感染或者颅外伤;3、免疫性因素;4、全身系统异常:如锁骨下动脉血管发生病变。
烟雾病主要症状可分为出血型和缺血型两大类:
1.脑缺血儿童和青壮年多见。常有短暂性脑缺血发作先兆,可反复发作,逐渐肢体偏瘫。也可左右两侧肢体交替出现偏瘫,或伴失语、智利减退等。有些病人有头痛或癫痫发作。
2.脑出血发作年龄晚于缺血组。由于异常血管网上的粟粒性囊状动脉瘤破裂,引起蛛网膜下腔出血、脑出血以及脑室出血(脑室铸型)。发病急,病人表现为头痛、呕吐、意识障碍或伴有偏瘫。
重点:反复脑梗塞、脑出血、脑室出血需考虑烟雾病,各个年龄段均可能发病!
通过下面视频,大家可以更直观的认识烟雾病
正常右侧颈内动脉DSA(正位)
正常左侧颈内动脉DSA(侧位)
烟雾病左侧颈内动脉DSA
烟雾病病人血管显影有延迟,显影后条理不清晰,有多处烟雾血管形成。
烟雾病的治疗(1)保守治疗:没有药物可以有效的治疗烟雾病,口服阿司匹林、氯吡格雷以及一些活血化瘀、改善循环的药物会有一定作用,但是不建议患者长期服用,因为这些药物并不能够降低烟雾病患者远期脑梗塞的发生率。
(2)血运重建手术治疗:烟雾病外科手术可以分为直接搭桥,间接搭桥及两者结合这三种血运重建方式。重建血管,改善大脑供血是手术的主要目的,具体手术方式结合病人具体情况而定。如果在合适的时机,患者选择了适当的手术方式,即使颈内动脉逐渐狭窄闭塞,在脑底部没有发生改变,在上面形成了良好的人工旁路血管,也可以让患者长期生存。虽然烟雾病本身没有治愈,只是改善了患者脑部的供血,但是不影响患者生存时间,明显改善远期预后,降低致死、致残率,就相当于达到治愈。
文章开头的那个患者,如果不及时治疗,将来肯定会出现严重并发症,轻则偏瘫失语,重则危及生命,这对于个人甚至整个家庭都是致命的打击。
早发现、早诊断、早治疗是关键,年龄越小,治疗效果越明显,获益越大,毕竟儿童处于生长发育阶段,血运重建以后新生血管生长快。
希望大家把这篇文章传递出去,让更多人了解烟雾病,更多人获益!
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