50多岁男性，既往体健，表现为急性左侧偏瘫。头颅CT平扫可见右侧壳核和脑室内出血（图A）。起病时的血压为/mmHg，但没有超声心动图或心电图上慢性高血压的证据。CT血管造影可见右侧大脑中动脉（MCA）闭塞，伴异常周围血管。数字减影血管造影提示MCA近端闭塞，而发育不良的豆纹动脉分支成为MCA远端M1节段的旁路（图B），提示出血的原因是发育不良血管破裂。患者接受降血压药物治疗，并计划采用MCA分流术来减少发育不良血管的血流量。
这一现象的病理生理特征与Moyamoya综合征一致。在这种疾病中，颅内动脉闭塞导致依赖于其的其他小分支随后过度增长，通过血管的血流增加导致血管发育不良，并且有时可如本例破裂。与遗传性或特发性Moyamoya病不同，Moyamoya综合征常与其他情况相关，包括头部放疗或一些易出现动脉血栓形成的疾病，如镰状细胞病。本病患者的豆纹动脉发育不良是高血压性颅内出血的少见病因，但是为典型的Moyamoya综合征。
（图：A：头颅CT平扫可见右侧壳核和脑室内出血；B：数字减影血管造影证实大脑中动脉近端闭塞，远端M1段通过发育不良的扩大豆纹动脉侧枝血管重建）
[参考文献]
ReddyST,RosenbaumD,ShethSA.AtypicalCauseof"Typical"HypertensiveIntracranialBleeding.JAMANeurol.Mar1;75(3):.
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