烟雾病是以脑血管造影发现双侧颈内动脉虹吸部及大脑前、中动脉起始部严重狭窄或闭塞,颅底软脑膜、穿通动脉等小血管代偿增生,形成脑底异常血管网为特征的一种慢性脑血管闭塞性疾病。因在血管造影中,脑底的异常血管形状酷似吸烟时吐出的烟雾,故称为烟雾病。烟雾病是罕见病,儿童患者日常生活能力及生存情况较好,大部分患者在进行良性治疗的同时,日常活动不会造成明显的障碍,成人患者可因颅内出血导致日常生活能力及生存情况较差。
烟雾病如何分类?根据发病频率和病情程度分类:缺血性表现为反复发生的短暂性脑缺血发作(TIA)或脑梗死,是由于疾病早期脑底主干动脉狭窄或闭塞,代偿血管尚未很好形成所致。
出血型发生脑室出血、蛛网膜下腔出血和脑内出血,多由于侧支血管或相关动脉瘤破裂所致。
根据病情程度分类:无症状的烟雾病偶然发现,后续经过积极治疗可以避免发生脑血管意外。
中度危险型会出现短暂性脑缺血发作症状,如头痛、头晕短暂性失明等。
重度危险型已经诱发了其它脑部严重疾病的类型,如发生脑梗死、脑出血等。
烟雾病的发病原因先天因素大脑动脉环和其主要分支,特别是颈内动脉末端和大脑前、中动脉主干变细、变硬,切面见管壁增厚、管腔狭窄或闭塞。动脉内膜明显增生,增生的细胞为平滑肌细胞,内弹力层高度迂曲、分层、断裂,中膜萎缩变薄,平滑肌细胞明显减少,外膜改变不明显。
其它因素脑底可见大脑动脉环发出过度生长和扩张的深穿动脉,卷曲并交织成网状,即异常血管网,这些血管管腔大小不等。在大脑动脉环和其主要分支还可见血栓和动脉瘤,在疾病不同时期可出现脑梗死、脑内出血、蛛网膜下腔出血等各种病理改变。
需要注意的是,烟雾病可以发生在儿童到成人的任何年龄段,以儿童和青少年多见。有0~10岁和20~30岁两个发病年龄高峰。临床症状和体征由脑血管事件所致,主要为缺血性和出血性两组症状。无论是偶然体检发现还是因各种身体不适发现,都需要立即就医。
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