文章来源：中国临床医学影像杂志，，31（12）：-
作者：李春红，杨景震，刘继微，熊明辉
病例女，48岁，患者于2月前开始出现头痛，未予特殊治疗，症状呈进行性加重，并逐渐出现左眼睑下垂，1医院查头颅、眼眶及视神经CT，均未见明显异常，眼科检查示“眼底出血”，给予对症治疗，患者头痛症状无缓解。患者自发病以来无意识障碍，偶有恶心呕吐。为进一步诊治住入我院。头颅MRI平扫：桥前池（偏左侧）可见一不规则形囊实性肿块，向上延伸至脚间池及鞍上池，大小约为3.3cm×1.7cm×2.0cm，边界较清楚，肿块以宽基底与脑膜相连，肿块实性成分在T1WI上呈等信号，囊性成分在T1WI上呈低信号（图1），在FLAIR序列上实性成分呈高信号，肿块与基底动脉关系密切（图2），肿块实性成分在T2WI上呈等信号，囊性成分在T2WI上呈高信号（图3）。MRI增强扫描：肿块实性成分不均匀强化，实性成分周边呈结节状强化，并可见“脑膜尾征”，囊性成分未见强化，肿块致鞍背稍受压、前移，桥脑受压、变形，垂体漏斗部受压、前移（图4）。同时伴有幕上脑室积水，脑室周围间质水肿。
行经左乙状窦后路开颅切除瘤体术。术中可见肿物位于脑干前方，包膜较完整，近脑干侧局部呈灰白色，质韧，近斜坡侧呈*白色，质软，肿瘤实性成分呈豆腐渣样、碎屑样，并可见增厚、密实的脑膜。给予分块切除，肿瘤切除彻底。患者术后左眼睑下垂逐渐好转，术后1周恢复正常。患者手术后行放射治疗。术后病理：（颅内斜坡）表皮样囊肿伴有癌变“中低分化鳞状细胞癌”，增厚的脑膜有肿瘤细胞侵犯（图5，6）。
图1矢状位T1WI示肿块以宽基底与脑膜相连，肿块实性成分呈等信号，囊性成分呈低信号（箭）。图2横轴位FLAIR示肿块实性成分呈高信号，并肿块后方紧邻基底动脉（箭）。图3横轴位T2WI（与图2为同一层面）示肿块实性成分呈等信号，囊性成分呈高信号（箭）。图4增强扫描显示肿块实性成分不均匀强化，实性成分周边呈结节状强化，并可见“脑膜尾征”，囊性成分未见强化，肿块致鞍背稍受压、前移，桥脑受压、变形，垂体漏斗部受压、前移（箭）。图5表皮样囊肿恶变区域（HE）。图6低分化鳞癌区域（HE）。
讨论表皮样囊肿又称胆脂瘤，是颅内较常见的良性肿瘤，由胚胎时期神经上皮与外胚叶或内胚叶间的位置发育异常所致[1]。颅内表皮样囊肿恶变鳞癌极其少见，大多数文献报道为手术后恶变，其转变的机制尚不清楚。有学者认为，反复囊肿破裂或囊肿壁次全切所致的慢性炎症可能会导致鳞状细胞癌的发生发展，否则病变会在原位期存在较长时间。同时也有学者指出表皮样囊肿的鳞状上皮中存在原位癌的可能，经长时间生长，亦可能促发恶变[2-3]。Hamlat等[2]将颅内表皮性囊肿的恶变分为5种类型：①表皮样囊肿直接恶变；②术后残余囊肿恶变；③皮样及表皮样囊肿的恶性转变；④软脑膜癌恶变；⑤良性囊肿引起的其他恶性肿瘤。根据Hamlat等的分类，本文报道的患者属于表皮样囊肿直接恶变。
表皮样囊肿恶变的临床特点表现为起病急、进展快、预后差，症状及体征多无特异性表现，往往与肿瘤发病部位、大小及对周围组织压迫有关[4]。本例患者术前左眼睑下垂，肿瘤切除术后眼睑下垂好转，为肿瘤压迫动眼神经所致。肿物向两侧侧裂池及环池延伸，致幕上脑室扩张、颅内压升高。
良性表皮样囊肿通常在T1WI上呈稍低信号，介于脑脊液与脑实质之间，在T2WI上呈高信号，多与脑脊液信号相近，在FLAIR序列及DWI上呈高信号，增强扫描无明显强化。表皮样囊肿恶变鳞癌的影像学表现没有特异性，MRI常表现为病灶呈明显强化特征，伴或不伴有脑水肿。
本例患者MRI增强扫描可见“脑膜尾征”，需与脑膜瘤鉴别，典型的脑膜瘤影像学表现多为实性肿瘤，增强扫描多呈均匀强化。然而，脑膜瘤病理类型较多，非典型脑膜瘤影像学表现为体积较大，形态不规则或分叶状，且信号混杂，内部可见囊变及坏死区，增强扫描实性成分多呈均匀强化，囊变或坏死区未强化。本文病例为囊实性肿瘤，MRI平扫实性成分信号较均匀，增强扫描实性成分周围呈结节状强化，囊性成分未强化，与脑膜瘤的实性成分强化特点不一样。且非典型性脑膜瘤侵袭性极强，易引起邻近颅骨的破坏及软组织受侵，本例患者未见邻近颅骨破坏。另外，需与脊索瘤鉴别，脊索瘤多伴广泛斜坡骨质破坏，本例患者无颅底骨质破坏。
回顾患者诊疗经过，患者两月前于外院行头颅CT平扫未见异常，其原因在于颅底解剖结构复杂，头颅CT平扫颅底骨易形成伪影，密度分辨率不足，空间分辨率差，对颅底肿瘤的诊断存在一定的困难，因而对于不常见部位的肿瘤易漏诊。然而，MRI头颅扫描可以多序列、多方位的扫描，并且没有颅底骨的干扰，能清楚显示肿瘤的大小、位置、形态及侵及范围，根据强化特点对肿瘤的定性有重要意义。
对于表皮样囊肿恶变鳞癌的治疗，多数学者强调在尽量全部切除瘤体的基础上辅以放疗和/或化疗[5]。但是，颅内原发鳞癌总的预后很差，术后22%的患者复发，平均间隔时间17月，复发与否对生存期没有影响，经放疗后患者中位生存期也仅为26月[1]。本文报道的病例行肿瘤全部切除术，术后辅以放疗，但术后生存期仍不到2年。对于无手术史，表皮样囊肿直接恶变鳞癌的患者，术前做到准确诊断十分困难，实性成分较多可能是恶变的特征之一，但确诊仍需依靠病理学检查。及时有效地制定治疗方案，对改善症状及预后至关重要。
[参考文献]
[1]牛春波，孙逊，王丽萍，等.颅内表皮样囊肿恶变1例[J].诊断病理学杂志，，16（2）：99.
[2]HamlatA,HuaZF,SaikaliS,etal.Malignanttransformationofintracranialepithelialcysts:systematicarticlereview[J].JNeurooncol,,74(2):-.
[3]OzutemizC,AdaE,ErsenA,etal.ImagingFindingsofanEpidermoidCystwithMalignantTransformationtoSquamousCellCarcinoma[J].TurkNeurosurg,,27(2):-.
[4]刘彭华.颅内表皮样囊肿恶变鳞癌2例[J].实用医学杂志，，26（22）：.
[5]关丽明，戚喜勋，张景荣，等.颅内表皮样囊肿恶变为鳞癌的磁共振表现一例[J].中华医学杂志，，85（14）：-.
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