白癜风能痊愈吗 http://pf.39.net/bdfyy/dbfzl/160319/4793212.html年7月接诊一例来自山西朔州10岁男性患儿（身高：cm，体重：26kg）。主诉口角右斜6月，头晕呕吐1月余。患儿6月前出现口角歪斜，进行性加重；一月前阵发性头晕呕吐，医院检查发现颅内占位，遂来我院就诊。门诊查体示：神清语利，右侧眼前20cm数指，右侧瞳孔对光反应迟钝,右眼外展受限,水平复视，示齿口角右斜，余神经系统查体阴性；头颅CT：鞍区、桥前池、右鞍旁、颞叶内侧及环池、双侧CPA池占位，大小约60×58×50mm，呈不规则混合密度，边缘多发钙化（图1A）；头颅MRI：鞍上、桥前池、环池、右侧鞍旁、双侧CPA可见不规则囊性占位，实性部分呈不均匀明显强化，大小约64×60×51mm，病灶突入鞍内及第三脑室，大脑脚、桥脑受压变形。（图1B）。患儿复杂型颅咽管瘤诊断明确，呈侵袭性生长，为保证手术安全，依据天坛小儿神外颅咽管瘤治疗策略[1]，先行双Ommaya囊置入术，鞍旁及斜坡囊腔各置入一枚，经间断性囊液抽吸，瘤体明显缩小（图1D）。鉴于肿瘤巨大、累及范围广，拟先行侧方入路切除鞍旁、环池、右颞肿瘤，再二期手术切除中线肿瘤。经与患儿家长充分沟通、知情理解后，于年7月8日在导航与超声引导下，行“右额颞开颅肿瘤切除术”。术中见肿瘤侵袭环池，包裹右侧滑车神经、动眼神经、大脑后动脉、与中脑侧方有蛛网膜分隔，仔细锐性游离，切除右颞、环池肿瘤；继而向鞍区、斜坡中线处探查，见肿瘤色*、囊实性、富含钙化、质地脆软，血供中等，与毗邻组织结构松弛、易锐性游离，钙化灶可由第II、III间隙分块摘除，肿瘤近全切除，双侧视神经、右侧颈内动脉、动眼神经、滑车神经、外展神经、基底动脉、大脑后动脉、脑干保护完好（图1E）。手术顺利，术中出血约ml，输注异体红细胞1单位、新鲜血浆ml,术后安返ICU监护。术后患儿状态好，神清语利，视力、视野同术前，右侧眼睑下垂、左侧肢体肌力III级，右侧V级；当晚复查头颅CT显示肿瘤切除满意（图1F）。术后患儿生命体征平稳，无高热、无尿崩、血钠与激素轻微波动，给予对症处理后趋于平稳。病理回报：造釉细胞型颅咽管瘤，浸润脑组织。术后一周复查头颅MRI显示肿瘤切除满意（图1F）。术后三周肌力、肌张力恢复正常，顺利出院，随访中。图1头颅CT（A排）：鞍上三室、斜坡、右鞍旁、颞叶内侧及环池、双侧CPA池占位，大小约60×58×50mm；头颅MRI（B排）：鞍上、桥前池、环池、右侧鞍旁、双侧CPA可见不规则囊性占位，实性部分呈不均匀明显强化，大小约64×60×51mm，病灶突入鞍内及第三脑室，大脑脚、桥脑受压变形。颅咽管瘤诊断明确，由于肿瘤巨大，呈高度侵袭性生长，向鞍旁、斜坡双Ommaya囊植入（C排），间断性抽吸，两周后复查，瘤体明显缩小（D排）。鉴于肿瘤广泛侵袭，拟分期不同入路，先行侧方入路切除右侧鞍旁、颞叶、环池的肿瘤，再二期切除中线部位肿瘤。经右侧翼点入路，发现囊液抽吸后，肿瘤与毗邻组织粘连轻、结构松弛、易游离，鞍区大块钙化酥脆、易分块摘除，沿第II、第III间隙切除顺利（E排），肿瘤镜下近全切除，避免了二次手术。术后下丘脑反应轻，患儿恢复好（F排）。本例颅咽管瘤体积巨大，向鞍上、三室、鞍旁、斜坡、CPA区广泛侵袭性生长，属典型的复杂型颅咽管瘤，任何手术入路难以一次全切。依据天坛小儿神外诊疗规范，先行双Ommaya囊置入、囊液间断抽吸，待瘤体缩小后再行手术治疗，其理论依据就是将肿瘤由复杂型向简单型转换，由高难度型向低难度型转换，以确保手术安全。儿童巨大复杂型颅咽管瘤手术死亡率高，主要是下丘脑损伤所致。马德里PuertadeHierro医院神经外科Ruth等根据颅咽管瘤形态学，将肿瘤与下丘脑粘连程度从轻到重分为5级：I级，纯鞍内型颅咽管瘤；II级，纯脑室内型颅咽管瘤，蒂部位于第三脑室内侧壁，预后不良率22.5%；III级，鞍上颅咽管瘤侵犯漏斗部，与下丘脑无明显软脑膜分界，预后不良率30%；IV级，鞍上肿瘤突入第三脑室内，肿瘤与第三脑室底部呈指环形顽固粘连，术后死亡率高达37%；V级，肿瘤与下丘脑-垂体轴广泛融合，术后死亡率高达50%[5[2]。因此，医院小儿神经外科年国际上率先提出Ommaya囊置入、囊液抽吸、待瘤体缩小后再行手术治疗，可显著解除瘤体对下丘脑挤压、减轻下丘脑水肿、术中局部解剖关系松弛、瘤壁与下丘脑易游离、损伤轻，确保了手术安全。此方法得到国际同行高度认可，本例再次验证该理念的安全性与可靠性[3]。本例瘤体呈侵袭性生长，分布广，拟采取分期手术，先行侧方入路切除右侧颞叶、环池内肿瘤，二期再行中线入路切除鞍区、斜坡肿瘤。然而手术的顺利出乎意料：1、由于提前囊液抽吸瘤体缩小，瘤壁与毗邻结构关系松弛、易游离，切除顺利；2、鞍区钙化灶酥脆易分块切除，因此，耐心通过第II、第III间隙操作，肿瘤近全切除，避免了二次手术。在此，强调一下天坛小儿神外针对儿童颅咽管瘤手术入路的选择：基于“中线肿瘤，中线入路”（MIDLINELESIONMIDLINEAPPROACH）的原则，概括为：能走中线不走侧方，能走前纵裂不走胼胝体，能走第I间隙不走第IV间隙，慎重选择经蝶手术，简称“三走三不走一慎重”。这里，中线入路是指前纵裂入路、胼胝体-穹隆间入路；侧方入路是指翼点入路、额外侧入路。由于颅咽管瘤起源于中线，侧方入路对鞍内、三室内肿瘤的切除存在死角与盲区，肿瘤易残留；若肿瘤突入三室不够充分，经胼胝体-穹隆间入路易损伤下丘脑；第I间隙又称视交叉前间隙，在此间隙内切除肿瘤下丘脑损伤风险小；第IV间隙又称终板间隙，切除肿瘤需要打开终板在三室内操作，下丘脑损伤风险大；针对儿童采用经蝶入路切除颅咽管瘤，一定要慎重选择合适病例，做到万无一失。翼点入路是颅咽管瘤传统手术入路，又称“万能入路”，20世纪70年代由Yasargil改良并推广，特点是简单、灵活、高效，是神经外科最常用的手术入路[4]。该入路能处理大部分颅咽管瘤，特别是突入鞍旁、鞍背、斜坡的肿瘤，但对肿瘤突入三脑室内视野不佳，需要盲牵盲刮，可能造成下丘脑损伤[5]。额外侧入路介于额下入路与翼点入路之间，不需要磨除蝶骨嵴，较翼点入路创伤小、术式简便，暴露范围基本同翼点入路，突入第三脑室的肿瘤仍是该入路的盲区[6]。因此，若肿瘤明显向侧方生长，可考虑侧方入路。
参考文献
[1]宫剑.宫剑教授病例分享（二十八）：儿童颅咽管瘤的治疗策略，《名医心悟宫剑小儿神经外科手术笔记》[M]..[2]PrietoR,PascualJM,RosdolskyM,etal.Craniopharyngiomaadherence:a