来源：刘晋,*鹏,刘斌.椎基底动脉迂曲扩张症的临床及影像学研究进展[J].医学影像学杂志,,29(02):-.
椎基底动脉迂曲扩张症（vertebrobasilardolichoectasia，VBD）主要指椎基底动脉血管异常延长、扩张、迂曲变化的血管畸形，是一种较为罕见的血管变异性疾病。年Smoker将其命名为“VBD”，同时用VBD取代既往椎基底动脉延长扩张、血管曲张样动脉瘤、巨长基底动脉变异及梭形动脉瘤等命名。VBD可导致颅内血流动力学改变，从而产生相应临床症状，与后循环缺血（posteriorcirculationischemia，PCI）关系密切。如果延长扩张的椎基底动脉压迫了邻近的脑干或颅神经组织，则会产生相应的临床症状。
近年来，研究表明由椎动脉基底动脉形态变化引起的血液动力学异常是PCI的主要原因之一，其发病机制中VBD可能具有重要作用。
1.VBD的流行病学、病因及发病机制
随着影像学技术不断发展，VBD的检出率不断增加。虽然，目前还尚无一般人群VBD发生率的准确数据，但DSA和尸体解剖结果表明其总发生率＜0.05%。然而，在特定人群中VBD发生率存在差异，在首次中风患者中VBD发生率约2.06%，后循环梗死患者中为3.7%，无症状人群中为1.3%。该病病因不明，可能与先天性发育不良和后天获得性因素有关。先天性发育不良源于椎基底动脉内弹力膜的广泛缺陷，中膜网状纤维缺乏，在长期血流冲击下，动脉管壁发生扩张迂曲；后天获得性因素多与动脉粥样硬化有关，血管壁过度扩张，脆性增加，从而促发动脉粥样硬化，尤其男性、高血压、肥胖、高脂血症、吸烟、糖尿病、长时间坐位工作等均为其危险因素。
当上述原因引起椎基底动脉管壁出现异常迂曲扩张后，血流减慢可导致腔内血栓形成，造成血管壁损伤，使管壁失去原有的支撑力，并加重血管扩张和延长。血管的迂曲冗长与动脉粥样硬化密切相关，在一定程度上，动脉粥样硬化与血管迂曲可互为因果。神经梅*等性病也可造成血管异常扩张迂曲。
2.VBD的解剖学及临床表现
正常的椎基底动脉为两条椎动脉于脑桥下缘汇合而成一条基底动脉，3根动脉形成“人字形”平直走形。解剖学上，依据椎基底动脉的迂曲、走形、侧弯将VBD分为：1）平直形；2）向左凸形；3）向右凸形；4）前半部凸向左、后半部凸向右；5）前半部凸向右、后半部凸向左；6）前后部凸向右、中部凸向左。VBD的临床表现复杂，与患者年龄、疾病严重程度及受累的血管有关。
主要表现为：
1）无症状型：部分患者无明显症状，但随着病情进展和年龄增长，可逐渐相应临床症状；
2）椎基底动脉供血不足型：血管的扩张延长引起血流淤滞，造成血流动力学改变，影响脑的正常血供；临床表现为头晕、头痛、耳鸣、反复发作的短暂性脑缺血（transientcerebralischemia，TIA）；
3）脑干及神经压迫型：迂曲扩张的血管直接压迫脑干，导致脑干变形，多数患者可出现亚临床功能障碍；压迫相邻脑神经进出脑干的部位，或直接压迫基底池内的脑神经，多见于面神经及三叉神经，临床表现为面部痉挛、瘫痪及三叉神经痛、感觉减退；
4）脑梗死型：大脑后循环供血区域梗死，主要为脑干和小脑梗死。目前，研究者在VBD与缺血性脑梗死相关性研究方面仍存在着争议：有学者认为基底动脉的迂曲程度及双侧椎动脉粗细不等对脑干梗死的发生未构成影响；而另有学者认为VBD与脑梗死的发生具有显著的相关性，基底动脉的直径和中央脑桥梗死的发生有关，VBD患者脑梗死的发生率大约为非VBD患者的3倍。基底动脉的明显侧方位移和腔隙性脑桥梗死的发生有关；VBD患者大脑后循环区域脑梗死存在特定部位，梗死主要发生于椎基动脉连接前非优势椎动脉侧和连接后基底动脉弯曲对侧。椎基底动脉延长、扩张程度的测定，对脑梗死的发生具有较好的预测价值，对于VBD程度较重的患者，要预防发生脑梗死的可能性；
5）出血型：此型较少见，最常见的部位为丘脑，其次是枕叶，脑干和小脑。目前认为发生脑出血的原因可能有以下几点：①动脉迂曲扩张，甚至形成动脉瘤而破裂；②其分支小血管被拉长、移位而破裂；③患者存在高血压或使用抗凝药物，导致椎基底动脉的迂曲或扩张程度加深，进而出现颅内出血。血管直径、基底动脉的偏移程度、高血压、抗凝治疗、性别均为VBD患者脑出血发生的影响因素。陈平等认为急性脑梗死合并VBD患者出现脑微出血（cerebralmicrobleeds，CMBs）的数量较多，VBD是CMBs的独立危险因素；
6）脑积水型：此型极为少见，过长基底动脉可压迫室间孔或第三脑室底部，从而导致脑脊液压力增高，扩张血管的波动犹如“水锤效应”传导至脑室干扰脑脊液的排出。
3.VBD的影像检查方法及分型
3.1VBD的影像检查方法
以往该病的诊断主要依据尸体解剖，确诊率低。其弊端包括：尸体标本的选择不存在普遍性（数量及年龄分布的可能存在极度偏差）、血管管壁弹性和管内压力与活体差异较大、测量尸体标本常为血管外径。目前，应用于活体的主要检查方法包括：DSA、CT、MRI和B型超声等。DSA是诊断血管病变的金标准，在血管类疾病的确诊和介入治疗中起着无法替代的作用。
DSA可清楚显示血管走行、轮廓及其全长，包括双侧椎动脉的各段分支，对发现有椎基底动脉迂曲延长的患者可加做3D转换位置而清晰的观察血管的迂曲，另外，可以通过对比剂在血管内的消除时间，直接观察动脉内的血流情况。但是，因其是一种有创的检查，并且费用高、随访有限制，不能观察血管与周围脑组织解剖关系。CT增强扫描的诊断准确性较高，但考虑到X线辐射剂量和对比剂不良反应，临床在随访中应用受限。MRI对椎基底动脉及其临近组织结构（神经、脑室等）显示清晰，应用比较广泛。B型超声作为辅助工具有助于解释血流动力学变化，但由于声窗的限制，对颅内动脉管径的测量并不可靠。
3.2VBD的影像学分型
国内外关于VBD的文献报道并不多，所以规范的影像学分型少有。CT诊断VBD，参照Smoker标准，在高度上，以鞍背、鞍上池和第三脑室为界，分为4级：0级，基底动脉分叉低于或平鞍背水平；l级，基底动脉分叉低于或平鞍上池；2级，基底动脉分叉位于鞍上池和第三脑室底间；3级，基底动脉分叉达到或超过第三脑室。在位置偏移度上，以鞍背和斜坡正中、旁正中、边缘和边缘以外或桥小脑脚为界，分为4级：0级，基底动脉位于鞍背和斜坡正中；1级，基底动脉位于旁正中之间；2级，基底动脉位于旁正中和边缘之间；3级，基底动脉超出边缘或桥小脑脚。当基底动脉分叉高度≥2级或基底动脉位置偏移度≥2级且直径≥0.45mm时即可诊断为VBD。
MRI的诊断标准与CT基本相同。在MRA上，当基底动脉的长度超过29.5mm，横向偏离距离超过基底动脉起始点到分叉之间垂直连线10mm即为异常；椎动脉颅内段的长度超过23.5mm，椎动脉任意一支偏离距离超过椎动脉颅内入口到基底动脉起始点之间连线10mm即为异常。另有学者在对VBD患者的MRA研究时，建议将椎基底动脉看作为一个整体，依据椎基底动脉的迂曲程度及血管的形态进行分类，分为：“S形”、“U形”、“L形”和螺旋形。其中，“S形”患者症状相对较轻，随着时间的延长，出现严重临床症状的概率小，“U形”、“L形”比“S形”严重，螺旋形最为严重。还曾有研究者综合VBD的多种影像学特征，建议将椎基底动脉分为单纯型及骑跨型。
总之，VBD是一种复杂的进行性发展的动脉疾病，其发病机制仍需要进一步研究。VBD有复杂的临床表现，其预后不良，生存期中位数仅为7.8年。VBD中最常见的死亡原因是后循环缺血，为降低缺血风险、降低脑卒中发病率，临床医生和影像科医生必须重视VBD的诊断，做到早期评估、发现、干预，从而降低椎基底动脉迂曲扩张症引起的诸多临床表现，降低脑卒中发病率。
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