一、患者信息及影像
患者：男，51岁主诉:右耳听力下降3年余。
现病史：患者于-10-13日因右耳听力下降3年第一次入院，患者入院后积极完善相关化验及检查，头部MR增强示：右侧桥小脑角区囊实性占位，考虑神经源性肿瘤。行全脑血管造影显示：肿瘤血供丰富。于-11-3局麻下行全脑血管造影+肿瘤供血动脉栓塞术。手术顺利，术后患者一般情况尚可，复查头MRI示：小脑梗塞。予营养神经、改善脑循环、抗凝、扩容、补液等对症支持治疗，病情平稳后出院。患者自上次出院至今，神志清，生活自理，无发热及意识障碍，无肢体抽搐发作，医院治疗脑梗塞，-11-30医院复查头MR提示：右侧桥小脑角区占位性病变并囊变，考虑良性肿瘤，听神经瘤？右侧小脑异常信号，考虑血管源性脑水肿。患者身体一般情况可，为进一步手术治疗CPA区占位再次入我科住院。患者自患病以来神志清楚，精神、饮食、二便正常，睡眠可，近期体重无著变。
既往史：既往体健，否认高血压、冠心病、糖尿病病史。否认肝炎、结核等传染病病史，否认重大外伤、输血史，否认手术史，否认药物过敏史，预防接种史不详。
实验室检查：神清、语利。双侧瞳孔等大等圆，直径3mm，对光反射灵敏，双眼活动自如，面部感觉未见异常，额纹对称，口角不偏，鼻唇沟不浅，右侧听力减弱，伸舌基本居中，双侧咽反射存在，舌部感觉未见明显异常。颈软，无抵抗。四肢活动可，四肢肌力V级，肌张力无增高或减低，无肢体感觉异常，腱反射无亢进，病理征未引出。
超声：无特殊。
CT/MRI扫描：常规MRI平扫及增强、颅底CT轴位。
二、病例问答挑战
问题一医看
答案解读：C
解析：该病例在MRI图像上可以很明确的确定病灶位于右侧桥小脑角区，但仔细观察，肿块并没有引起右侧內听道的明显扩大，故C为错误答案。该肿块为囊实性肿块影，其中囊性成分于DWI上呈低信号，实性成分于DWI上呈等信号，病灶内及周围可见迂曲线样流空信号影，且病变邻近脑质、脑干及四脑室明显受压，占位效应明显，故A,B,D,E均为正确答案。
问题二在提供的MRI增强图像上，关于病灶的描述，下列错误的是（单选）
A肿块实性部分及囊壁呈明显均匀强化
B肿块血供丰富
C所示肿块邻近蛛网膜下腔增宽
D肿块邻近脑膜明显强化
答案解读：D
解析：
该病例在MRI增强片上可见肿块囊壁及实性成分区呈明显强化，血供丰富，故A及B项描述正确。从三个方位结合来看，可见肿块邻近蛛网膜下腔增宽，但并未见到肿块邻近脑膜明显强化的征象，因此C项描述正确，D项描述错误，故D项为正确答案。
术中所见：全麻满意后，取左侧卧位，头架固定，标记右侧后颅窝弧形切口线，消*皮肤，逐层切开软组织，暴露右侧枕骨，于枕骨钻孔后锉刀锉开，骨瓣成形，显露横窦、乙状窦边缘，C型剪开硬膜，打开枕大池，释放脑脊液。探查右侧桥小脑角区，见肿瘤样组织，有包膜，肿瘤红润，血供丰富，周边见供血动脉及粗大的引流静脉，见小脑前下动脉及小脑后下动脉向肿瘤供血，局部稍有隆起，给予动脉瘤夹阻断局部隆起近端，沿肿瘤边缘分离，电凝肿瘤供血血管并剪断，将肿瘤完整切除，面听神经及后组颅神经受压分别向头端及尾端移位，止血，缝合。
病理诊断：（右侧桥小脑角区）血管母细胞瘤（I级）。
三、诊断分析思路
本病例影像学表现提示的诊断线索右侧桥小脑角区不规则囊实性肿块，实性部分呈等T1、等T2信号，DWI上呈等信号，囊性部分呈长T1、长T2信号，DWI上呈低信号；肿块周围及内部可见迂曲线样流空信号影；肿块边界欠清晰，邻近脑质、脑干及四脑室受压移位，具有占位效应；实性部分及囊壁呈明显强化；且颅底CT轴位未见右侧內听道明显增宽、扩大征象。
本病例的读片思路（１）发现病变与认证：头部MRI平扫及颅底CT轴位可准确显示病变的位置，信号强度，边缘及邻近组织变化、以及內听道的改变情况。头部MRI增强检查可更清楚的显示病变的范围，血供情况及与邻近组织结构的关系。
（２）定位诊断：本例病变位于后颅窝桥小脑角区内，病变有向前生长的趋势，且病变侧內听道较对侧未见明显增宽、扩大征象。
（３）定性诊断：本病例特点为51岁，男性患者，右侧桥小脑角区不规则囊实性肿块，肿块边界欠清，实性部分于DWI上呈等信号；肿块邻近脑质、脑干及四脑室受压移位，占位效应明显；肿块内及周围可见迂曲线样流空信号影；MRI增强示肿块实性部分及囊壁明显强化，肿块血供丰富；且颅底CT上未见病变侧內听道明显增宽、扩大征象；病情进展缓慢，提示病变为良性。综合分析：考虑高级别神经上皮起源肿瘤可能性大。
四、诊断与鉴别诊断
诊断要点右侧桥小脑角区不规则囊实性肿块，实性部分呈等T1、等T2信号，DWI上呈等信号，囊性部分呈长T1、长T2信号，DWI上呈低信号；肿块周围及内部可见迂曲线样流空信号影；肿块边界欠清晰，邻近脑质、脑干及四脑室受压移位，具有占位效应；实性部分及囊壁呈明显强化；且颅底CT轴位未见右侧內听道明显增宽、扩大征象。
鉴别诊断（1）听神经瘤：本例为右侧桥小脑角区囊实性占位性病变，明显强化，应与桥小脑角区内常见的听神经瘤进行鉴别。听神经瘤是桥小脑角区最常见的肿瘤，好发于中年人，女性较多；大多数起源于前庭神经鞘细胞，开始多局限于內听道，之后沿神经向內听道及桥小脑角区生长；肿瘤通常边界清楚，较小时肿块比较均质，大者可发生囊变或出血，但钙化罕见；CT实性部分多呈等或稍高密度，囊性成分呈低密度；实性部分T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，囊性部分T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；增强后呈均质或不均质显著强化；病变侧內听道可明显增宽、扩大。本例发病部位、肿块密度及信号、占位效应与听神经瘤相似，但本病历肿块边缘欠清，肿块内及周围可见迂曲线样流空信号影，且病变侧內听道未见明显增宽扩张征象，不具有听神经瘤的典型特征。
（2）三叉神经瘤：青壮年多见，且男性多于女性；分为神经鞘瘤和神经纤维瘤，多发生于三叉神经半月神经节内；肿瘤常可同时沿三叉神经向前生长，跨越中、后颅窝生长，表现为桥小脑角区及鞍旁同时受累，呈典型的哑铃征，可发生囊变坏死；CT平扫肿瘤呈等或稍低密度，也可因瘤内囊变坏死而呈不均质密度；T1WI多呈均质等信号或稍低信号，T2WI呈较均质的高信号；增强后肿块可呈均质显著强化、环状或不规则强化；三叉神经瘤可合并神经纤维瘤病。本病例肿块的部位及信号特点需要与三叉神经瘤鉴别，但患者本身无三叉神经病变相关的临床表现且三叉神经节未受侵犯，也未表现出典型的哑铃征，故三叉神经瘤可能性不大
（3）血管母细胞瘤:可发生于任何年龄，主要见于30-40岁；主要位于中线旁小脑半球，少数也可靠近桥小脑角区，需与桥小脑角区其他肿瘤鉴别，囊变是血管母细胞瘤的突出特点；大囊小结节是血管母细胞瘤的典型表现，也是最常见的表现类型；CT平扫囊性部分呈低密度，附壁结节表现为等或稍高密度；MR囊性部分呈长T1、长T2信号，附壁结节呈中等信号，有时可看到肿瘤周围有流空血管影；增强后实性部分明显强化，囊性部分不强化。本病例除发病部位较为特殊外，肿块信号、强化程度、占位效应及肿块内及周围的迂曲流空影均与血管母细胞瘤相似，故不能除外。
（4）脑膜瘤：大多数起源于岩锥尖部后面的脑膜，极少数亦可起源于颞骨的异位蛛网膜颗粒；CT平扫常呈等密度或稍高密度，密度较均质，境界清楚，与岩锥或小脑幕间有宽基底相连。脑膜瘤常引起局部骨质硬化增生，肿瘤内钙化也较多见；T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，肿瘤与小脑间常有低信号环带存在；增强后多呈均质显著强化，并可见典型的硬膜尾征；肿瘤内明显囊变者罕见，瘤内有小的囊变时增强扫描强化也可不均质。本病例肿块的部位需要与脑膜瘤鉴别，但本病例囊变较大，实性成分较小，病变邻近骨质未见异常改变，且增强扫描后未见硬膜尾征，故脑膜瘤能性不大。
病例供稿：医院医学影像科于春水，张权，孙志华
专家点评血管母细胞瘤由于起源在软脑膜，比较特殊，因此有些时候难以判断该肿瘤是脑内抑或脑外的肿瘤。尤其在小脑表现为实性或以实性为主的时候。对本病的诊断就需要仔细观察其周边或瘤内的流空血管。根据笔者的经验，该肿瘤实体弥散加权常表现为低弥散（见本例弥散图），这可能成为与其他肿瘤鉴别的关键所在。
点评专家：医院医学影像科于春水，张权，孙志华
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