脑室出血

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TUhjnbcbe - 2023/1/15 20:13:00
                            

原创GlobalMD全球医生组织

近年来关于颅咽管瘤临床诊疗的综述出自这几位国际同行专家Drs.MllerHL,MerchantTE,Warmuth-MetzM,Martinez-BarberaJP和PugeS(详见参考文摘)。

上海交医院小儿神经外科主任陈若平教授评述说,尽管儿童颅咽管瘤被认为是一种无法治愈的良性肿瘤,从疗效上看仍然比较乐观。但也有一些不同观点和看法,因此,客观了解这些争议是有实际指导意义的。

陈若平主任谈儿童神经系统肿瘤诊疗:

儿童脑瘤治疗不应满足首选,而是精选

小婴儿患胶质母细胞瘤化疗效果极好

建立儿童脑瘤多学科精准治疗团队必要性

华东六省一市儿童CNS肿瘤国际协作网——国际远程医疗会诊及前沿进展交流

颅咽管瘤良性细胞的行为特征是肿瘤和邻近神经组织,特别是下丘脑、神经垂体和垂体柄之间的关系。肿瘤通过内陷置换丘脑,而非侵入导致炎症反应和神经胶质增生。临床研究显示肿瘤与第三脑室底部之间的关系有三种模式:幔样、沟和榫眼样。

了解神经胶质形态学很重要,目的是确保手术安全切除并避免损伤下丘脑。Mller等认为术前利用影像资料对下丘脑受累进行术前分级可能会错误地将肿瘤平面反射到神经组织上,比如,不同的肿瘤在影像学上可能很相似,但与下丘脑的潜在关系却不同。在手术过程中保护下丘脑是关键点。

目前,采用保守手术治疗配合辅助放疗是普遍首选。然而,一些临床报告显示保守手术切除肿瘤的多少与生活质量改善显著相关。

此外,接受肿瘤大部分切除辅助放疗的患儿也会出现肿瘤复发问题,手术治疗加辅助放疗有可能最终导致肿瘤复发、甚至恶变,从而降低了患儿长期生存率。手术后辅助放疗也会导致肿瘤再生长而无法进一步手术等棘手问题。

保守手术治疗的目的是为了避免损伤下丘脑,但也不能低估放疗辐射对视神经丛和下丘脑内分泌功能造成的损伤。这些问题最可能出现在反复辅助放疗控制肿瘤的儿童患者身上。

最近通过肿瘤分子学研究,越来越

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